Es
una enfermedad hemorrágica autoinmune caracterizada por la destrucción
prematura de plaquetas debido a la unión de un autoanticuerpo, habitualmente de
clase IgG a las glucoproteínas plaquetarias y la posterior depuración por el
sistema fagocito mononuclear.
La PTI se clasifica en:
A) Por tiempo en cuanto a
la duración de la trombocitopenia
1). PTI aguda con la
evolución <6 meses
2). PTI crónica evolución
>6 meses
3). PTI crónica refractaria
sin respuesta a esplenectomía
B) En base a la presencia
o ausencia de otras enfermedades:
Primaria: Ausencia de otras
enfermedades
Secundaria: Presencia de otra
enfermedad
Signos y Síntomas
Los signos incluyen la formación espontánea de hematomas (púrpura) y petequias (pequeñas contusiones),
especialmente en las extremidades , sangrado de la nariz y / o encías , y la menorragia (excesivo sangrado menstrual ), cualquiera de los
cuales pueden ocurrir si el recuento de plaquetas es inferior a 20.000 por l.
Un recuento muy bajo (<10.000 por l) puede dar lugar a la formación
espontánea de hematomas (masas de sangre) en la
boca u otras membranas mucosas . Tiempo de sangrado leve laceraciones o abrasiones suele ser prolongada.
Graves y posiblemente complicaciones fatales debido a conteos muy
bajos (<5,000 per l) incluyen subaracnoidea o hemorragia
intracerebral (sangrado dentro del cráneo o cerebro ), hemorragia
digestiva baja u otra hemorragia
interna. Un paciente con PTI, con
un recuento extremadamente bajo es vulnerable a una hemorragia interna causada
por un traumatismo
abdominal cerrado , como podría ser
experimentado en un accidente de vehículo de motor . Estas complicaciones no son probables
cuando el recuento de plaquetas está por encima de 20.000 por l.
Patogenia
En aproximadamente el 60 por ciento de los
casos, los anticuerpos contra las plaquetas se
pueden detectar. La mayoría de estos anticuerpos están en contra de la membrana
plaquetaria glucoproteínas IIb-IIIa o Ib-IX , y son de la inmunoglobulina G (IgG) tipo.
Diagnostico
La Púrpura trombocitopénica idiopática es
diagnosticada en un síndrome purpúrico (en especial en niños de 2 a 6 años) cuando
el conteo plaquetario es menor de 150x109/l (hemograma). Los síntomas del PTI incluyen la formación
espontánea de equimosis y petequias, especialmente en las extremidades y sangrado de
cualquier otro lugar cuando el conteo plaquetario está por debajo de los 20,000
por ul. Un conteo por debajo de los 10.000, puede conllevar a la aparición
espontánea de hematomas en la boca u otras membranas mucosas. El tiempo de
sangría se encuentra aumentado.
Tratamiento
El
tratamiento está reservado para los casos graves o con hemorragias importante:
- Corticoides, esteroides (prednisona)
- Gammaglobulinas
- Esplenectomía
(consiste en la extirpación del bazo)
- Transfusiones de sangre y/o
plaquetas.
Buenas, una consulta... Mi menor hija tienw 4 años y medio empezo con moretones y una mancha roja en el ojos. Gracias a Dios le diagnosticaron Purpura trombocitonica idiopatica. Pero mi pregunta es.. Esta enfermedad puede regresar con masfuerza o podria convertirse en leucemia? Las leo.
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